Linee guida

V Proposta di linee guida per la determinazione degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA)

1. Indicazioni cliniche
Gli ANCA sono degli anticorpi diretti verso costituenti citoplasmaticidei granulociti neutrofili ( e monociti), sono considerati un utile marker sierologico per la diagnostica delle vasculiti primarie sistemiche, quali in particolare la granulomatosi diWegener (GW)e la poliangioite microscopica (PAM), inclusa la sua variante limitata al rene (la glomerulonefrite necrotizzante extracapillare " pauci immune " ) e, in misura minore, la sindrome di Churg-Strauss (SCS) (Tab1). Le ragioni più frequenti per la richiesta di una determinazione degli ANCA sono appunto la diagnosi e/o il monitoraggio delle vasculiti sistemiche primitive.
In presenza di manifestazioni cliniche che suggeriscono una diagnosi di GW o PAM, quali una sindrome rene-polmone, un quadro di glomerulonefrite rapidamente progressiva, una vasculite cutanea con sintomi sistemici, noduli polmonari multipli, stenosi tracheale lesioni deostruenti a carico delle alte vie respiratorie, masse retrorbitarie, mononeurite multipla, la dimostrazione degli ANCA nel siero del paziente ha un'elevata sensibilità (>90%) e specificità (>90) e, di conseguenza, un alto valore predittivo per queste malattie .
In altre situazioni cliniche ANCA-associate (es.malattie infiammatorie intestinali croniche, epatiti e colangiti autoimmuni, connettiviti ) ,l'utilità diagnostica è inferiore. L'identificazione degli ANCA potrebbe, tuttavia, rivestire un ruolo significativo nella diagnosi differenziale tra rettocolite ulcerosa ( RCU ) e morbo di Crohn ( MC ) .
Nelle vasculiti ANCA - associate il titolo degli ANCA correla, in genere, con l'attività della malattia,anche se non sono rare le eccezioni (10)

MALATTIE ANCA ASSOCIATE
	ANCA positività		Antigene bersaglio
VASCULITI SISTEMICHE	C-ANCA		PR3 (70-80%)
Granulomatosi di Wegener (forme generalizzate)		(80-90%)
	P-ANCA		MPO (20-30%)
	C-ANCA		PR3 (20-30%)
2. Poliangioite microscopica		(80-85%)
	P-ANCA		MPO (70-80%)
	C-ANCA		PR3 (30-40%)
3. Sindrome di Churg Strauss		(50%)
	P-ANCA		MPO (60-70%)
4. Poliarterite nodosa classica	P-ANCA	(10%)	MPO (90%)
	C-ANCA		PR3 (20%)
GLOMERULONEFRITE NECROSANTE PAUCI-IMMUNE IDIOPATICA		(80%)
	P-ANCA		MPO (80%)
MALATTIE REUMATICHE
	GS-ANA/P-ANCA		Lf, sconosciuto
		(30%?)
	ANCA
	ANCA atipici		LF, ELA, MPO
2. Lupus Eritematoso Sistemico		(<20%)
	P-ANCA
PR3=proteinasi 3; MPO=mieloperossidasi; LF=lattoferrina; ELA=elastasi; GS-ANA=anticorpi anti-nucleo granulocita-specifici

Tab. 1

Appendice

Significato degli acronimi utilizzati nel testo:
ANCA	anticorpi anti-citoplasma dei granulociti neutrofili
GW	granulomatosi di Wegener
PAM	poliangioite microscopica
SCS	sindrome di Churg-Strauss
PR3	proteinasi 3
MPO	mieloperossidasi
LF	lattoferrina
LYS	lisozima
ELA	elastasi
BPI	bactericidal/permeability-increasing protein
ANA	anticorpi anti-nucleo
GS-ANA	anticorpi anti-nucleo granulocita-specifici
HSA	sieroalbumina umana
PBS	tampone fosfato
IFI	immunoflorescenza indiretta
ELISA	metodo immunoenzimatico in fase solida